Tên gọi: Trigeminal neuralgia, tic douloureux, trifacial neuralgia, syndrome of paroxysmal facial pain
MÃ ICD-10: G50.0
Mục lục
Đại cương
Đau dây thần kinh (dtk) tam thoa là một trong những chứng đau nặng nề nhất mà chúng ta biết. Nó đặc trưng bằng các đợt đau chói trong vùng phân bố của một hay nhiều nhánh dây thần kinh tam thoa.
Đau xuất hiện đột ngột và thường chỉ kéo dài vài giây, nhưng các đợt đau có thể xảy ra lặp lại và cách gần nhau. Nó hầu như chỉ gặp ở một bên, thường ở phân bố của nhánh hàm trên hay hàm dưới của dây thần kinh tam thoa (nhánh mắt chiếm dưới 5%). Các đợt đau có thể xảy ra tự phát hay gợi nên ( bởi kích thích cảm giác nhẹ vào những vùng đặc biệt của mặt hay khoang miệng được gọi là các vùng có súng- trigger zones. Các hoạt động hàng ngày như là ăn, nói, đánh răng, cạo mặt, hay trang điểm có thể kích phát một cơn đau. Các cơn đau có thể làm cho bệnh nhân nhăn mặt, cau mày, hoặc lắc đầu, như thể cố gắng thoát khỏi cơn đau, vì thế có tên gọi “tic douloureux” (đau gây máy mó vận động).
Một số nét đặc trưng khác có giá trị:
- Bệnh nhân cẩn thận tránh xoa tay vào mặt hoặc cạo râu vùng kích thích, ngược lại với các hội chứng đau mặt khác, khi đó bệnh nhân xoa bóp mặt hoặc chườm nóng hoặc chườm đá
- Nhiều bệnh nhân cố gắng lấy tay giữ yên khuôn mặt của họ khi nói chuyện, để tránh gây ra cơn đau
- Ngược với đau nửa đầu, các cơn đau dtk tam thoa hiếm khi xảy ra khi ngủ
Đau dây thần kinh tam thoa có xu hướng xảy ra thành từng đợt kéo dài hàng tuần đến hàng tháng và theo sau bằng giai đoạn thoái lui tự phát thời hạn thay đổi.
Tỷ lệ mắc bệnh đau dtk tam thoa hàng năm ước tính khoảng 2-5/100.000 và tỷ lệ mắc bệnh gia tăng với tuổi (Rozen TD. 2004). 90% đau dtk tam thoa bắt đầu sau tuổi 40. Đau thường gặp ở nữ nhiều hơn nam (tỷ lệ nữ: nam là 3:2). Hầu hết đau dtk tam thoa gặp rải rác, nhưng người ta cũng đã mô tả những trường hợp mang tính gia đình (Smith P, et al. 2003). Khám thần kinh thường bình thường, dù có thể có mất cảm giác nhẹ ở vùng phân bố dây thần kinh tam thoa.
Đau dtk tam thoa được phân thành hoặc là vô căn hoặc thứ phát (triệu chứng). Hầu hết các trường hợp đau dtk tam thoa “vô căn” hiện nay được xem là do sự chèn ép rễ dây thần kinh tam thoa bởi một mạch máu.
Các tổn thương ở hố sau, như là u màng não, u bao Schwann thần kinh tiền đình, nang dạng biểu bì, hay phình động mạch nền, có thể gây đau dtk tam thoa triệu chứng. Đau cũng có thể do xơ hóa rải rác khi các mảng mất myelin nằm ở vùng rễ tam thoa đi vào cầu não.
Về bệnh học, đau dtk tam thoa có sự mất myelin cục bộ ở vùng bị chèn ép (rễ dây thần kinh cảm giác tam thoa hay vùng rễ đi vào), dẫn đến sự tiếp xúc gần nhau của các sợi trục mất myelin (Lovt S, Coakham HB. 2001). Rối loạn giải phẫu học này, cùng với sự biến dạng của các sợi thần kinh do sự chèn ép, tạo thuận lợi cho sự phát sinh các xung động thần kinh ngoại vị (lạc chỗ). Nó cũng có thể gây sự hiểu lầm giữa các sợi trục truyền thông tin từ các tế bào cảm nhận cảm giác khác. Điều này có thể giải thích tại sao đau của dtk tam thoa có thể bị kích phát khi sờ nhẹ hay những kích thích nhẹ khác lên da trong vùng phân bố dây thần kinh tam thoa.
Lượng giá chẩn đoán
Chẩn đoán đau dtk tam thoa chủ yếu dựa vào mô tả triệu chứng. Khám lâm sàng và thần kinh thường không phát hiện bất thường gì. Tuy nhiên, cần thực hiện khám thần kinh đầy đủ, bao gồm các dây thần kinh sọ, để loại trừ ác nguyên nhân thứ phát của đau dtk tam thoa như khối u hoặc xơ cứng rải rác. Ngoài ra, cần khám răng và khoang miệng, hàm để loại trừ các bệnh khác.
Các dấu hiệu cờ đỏ:
Cần tiến hành thăm dò thêm để chẩn đoán đau dtk tam thoa triệu chứng bao gồm điếc, viêm thần kinh thị, tuổi nhỏ hơn 40, tiền sử gia đình bị xơ hoá rải rác, bệnh sử các tổn thương da hoặc khoang miệng, thay đổi cảm giác, hoặc đáp ứng kém với điều trị.
Tiêu chuẩn chẩn đoán đau dây thần kinh tam thoa “vô căn” (theo Hiệp hội Đau đầu Quốc tế, International Headache Society (IHS))
A. Là các cơn đau kịch phát mà kéo dài một phần giây và dưới hai phút, ảnh hưởng ở một hoặc nhiều hơn các phân vùng phân bố của dây thần kinh tam thoa và thoả mãn các tiêu chuẩn B và C.
B. Đau có ít nhất một trong các đặc điểm sau: (1) Đau dữ dội, nhói, nông, như đâm ; hoặc (2) được kích thích bởi các vùng cò súng, hay bởi các yếu tố khởi phát.
C. Các cơn rập khuôn ở mỗi bệnh nhân riêng biệt.
D. Không có thiếu sót thần kinh.
E. Không quy cho một bệnh lý nào khác.
Tiêu chuẩn chẩn đoán dành cho đau dtk tam thoa triệu chứng:
A. Là các cơn đau kịch phát mà kéo dài một phần giây và dưới hai phút, có hoặc không có tình trạng đau nhức giữa các cơn kịch phát, ảnh hưởng ở một hoặc nhiều hơn các phân vùng phân bố của dây thần kinh tam thoa và thoả mãn các tiêu chuẩn B và C.
B. Đau có ít nhất một trong các đặc điểm sau: (1) Đau dữ dội, nhói, nông, như đâm ; hoặc (2) được kích thích bởi các vùng cò súng, hay bởi các yếu tố khởi phát.
C. Các cơn rập khuôn ở mỗi bệnh nhân riêng biệt.
D. Có một tổn thương nguyên nhân, ngoài đè ép mạch máu, được chứng tỏ bởi các thăm dò chuyên biệt và/hoặc thám sát hố sau.
Các bệnh nhân có dấu cờ đỏ nêu trên nên được xét nghiệm hình ảnh học thần kinh bổ sung, đặc biệt là chụp cộng hưởng từ (MRI) và chụp cộng hưởng từ mạch máu (MRA). Chụp cộng hưởng từ cùng cho phép lựa chọn bệnh nhân phù hợp với phẫu thuật giải ép vi mạch.
Điều trị
Điều trị bằng thuốc
Có thể điều trị đau dtk tam thoa bằng thuốc hay phẫu thuật. Điều trị bằng thuốc được xem như là phương pháp điều trị khởi đầu, và khoảng 70% bệnh nhân ban đầu đáp ứng với điều trị này. Nói chung, nên duy trì liều thấp nhất có hiệu quả. Nên thử giảm liều khi bệnh nhân không đau hơn 4-6 tuần, nhưng người thầy thuốc cần cảnh giác với khả năng tái phát. Mục đích điều trị là kiểm soát cơn đau với chỉ một thuốc, nhưng đôi lúc cần phải kết hợp nhiều thuốc.
Carbamazepin (Tegretol) là thuốc chọn lựa hàng đầu cho đau dtk tam thoa. Đáp ứng với thuốc thường nhanh và ngoạn mục. Tuy nhiên, các tác dụng phụ như ngủ gà, thất điều, và suy giảm tri giác có thể hạn chế việc sử dụng, đặc biệt ở những bệnh nhân lớn tuổi. Carbamazepin cũng có thể gây hạ natri máu, giảm bạch cầu hạt, và một số phản ứng da, bao gồm hội chứng Stevens-Johnson. Ban đầu nên cho liều thấp (100-200 mg/ngày) và tăng dần đến mức dung nạp.
Oxcarbazepine (Trileptal), một dẫn chất của carbamazepin, cũng được chứng minh là có tác dụng trong điều trị đau dtk tam thoa (Zakrzewska JM, et al. 2002). Thuốc này thường được dung nạp tốt hơn carbamazepin, nhưng nguy cơ giảm natri máu thì tương tự. Thuốc này đắt hơn carbamazepin khá nhiều.
Các thuốc được dùng hàng thứ hai hoặc phối hợp là baclofen, lamotrigine hoặc gabapentin. Baclofen (Lioresal), một thuốc đồng vận GABA, cũng hiệu quả khi dùng đơn độc hay kết hợp với carbamazepin.
Lamotrigine (Lamictal) được chứng minh hiệu quả hơn giả dược trong điều trị đau dtk tam thoa. Tác dụng phụ nặng nhất là nổi ban da có thể tiến triển thành hội chứng Stevens-Johnson.
Gabapentin (Neurontin) cũng chứng minh có hiệu quả với đau dtk tam thoa, đặc biệt là bệnh nhân xơ cứng rải rác.
Một số thuốc khác có thể thử nghiệm được nêu ở bảng.
| Thuốc | Liều mg/ngày | Tác dụng phụ | Ghi chú |
| Carbamazepin(Carbatrol, Epitol,Tegretol) | 400 -1.200 | Ngủ gà, chóng mặt, thất điều, giảm bạch cầu | Theo dõi nồng độ thuốc ở huyết thanh, công thức máu, chức năng gan |
| Baclofen(Lioresal) | 40-80 | Ngủ gà, chóng mặt | Giảm dần |
| Lamotrigin(Lamictal) | 150-400 | Nổi ban, chóng mặt, song thị | Chỉnh liều hàng ngày tăng lên từ từ |
| Gabapentin(Neurontin) | 900-2400 | Mệt mỏi, Ngủ gà | Dung nạp tốt hơn các thuốc chống động kinh khác |
| Topiramat(Topamax) | 200-300 | Dị cảm, suy giảm nhận thức, giảm cân | Bảo đảm uống đủ nước để phòng sỏi thận |
| Clonazepam(Klonopin) | 1,5-6 | Mệt mỏi, chóng mặt, Ngủ gà | Bắt đầu bằng 1 mg/ ngày và điều chỉnh tăng dần |
| Phenytoin(Dilantin) | 300-500 | Suy giảm nhận thức, thất điều, rậm lông | Có thể cho bằng đường tĩnh mạch như là điều trị cấpTheo dõi nồng độ thuốc huyết thanh, công thức máu, chức năng gan |
Điều trị phẫu thuật
Đau dtk tam thoa ban đầu đáp ứng với thuốc sau một thời gian có thể trở nên kém đáp ứng hơn. Trong những trường hợp này, cần xem xét điều trị bằng phẫu thuật.
Khoảng 50% bệnh nhân đau dtk tam thoa cuối cùng không còn đáp ứng với điều trị nội khoa. Nhiều người giảm đau nhờ phẫu thuật. Tất cả bệnh nhân ứng viên điều trị phẫu thuật nên được làm MRI và MRA để khẳng định sự chèn ép mạch máu lên rễ tam thoa.
Các can thiệp xuyên da:
- Hủy hạch tam thoa bằng sóng tần số radio làm giảm đau tức thì trong 90% trường hợp và có tỉ lệ tái phát thấp. Tác dụng phụ gồm nguy cơ mất cảm giác giác mạc, và ít gặp hơn, chứng đau-mất cảm giác (anesthesia dolorosa), một hội chứng đau khó chịu kèm với mất xung động hướng tâm của các neuron đau trung ương. Đau anesthesia dolorosa có thể xuất hiện hàng tháng sau thủ thuật, có đặc tính rát bỏng, kèm với loạn cảm giác.
- Tiêm ngấm hạch Gasser xuyên da bằng glycerol cũng mang lại hiệu quả rất cao. Tỉ lệ tái phát cao hơn hủy hạch bằng sóng vô tuyến, nhưng nguy cơ mất cảm giác thấp hơn.
- Chèn ép hạch tam thoa bằng bóng ít được dùng hơn vì đòi hỏi phải gây mê toàn thân.
Xạ phẫu bằng dao tia gamma:
Là một phương pháp điều trị đau dtk tam thoa hiệu quả. Giảm đau đạt được trong 75% đến 84% trường hợp, và tỉ lệ biến chứng thấp. Một bất lợi của xạ phẫu bằng dao tia gamma là thời gian đáp ứng chậm từ lúc thủ thuật đến khi giảm đau mất 4 tháng.
Phẫu thuật giải ép rễ dây thần kinh tam thoa vi mạch:
Là điều trị duy nhất điều chỉnh thực thụ nguyên nhân được cho là gây đau dtk tam thoa trên hầu hết bệnh nhân. Ứng viên tốt nhất cho thủ thuật này là những bệnh nhân trẻ mạnh khoẻ có bằng chứng hình ảnh chèn ép dây thần kinh tam thoa bởi mạch máu. Phương pháp này rất hiệu quả; giảm đau hoàn toàn và kéo dài đạt được trong 70% bệnh nhân và giảm đau một phần ở 4% bệnh nhân khác (Barker FG III, et al. 1996). Bởi vì phương pháp này không làm tổn thương dây thần kinh tam thoa, không có nguy cơ bị mất cảm giác giác mạc. Biến chứng hiếm gặp gồm mất thính lực cùng bên (1%) và đột quỵ (0.1%).
| Phương pháp | Hiệu quả | Tỉ lệ tái phát | Nguy cơ | Ghi chú |
| Huỷ hạch bằng sóng tần số radio | +++ | Thấp | Mất cảm giác giác mạc | Thủ thuật không phẫu thuật thường dùng nhất |
| Tiêm ngấm glycerol | ++ | Trung bình | Mất cảm giác giác mạc | — |
| Chèn ép hạch tam thoa bằng bóng | ++ | Trung bình | Mất cảm giác giác mạc | Cần phải gây mê toàn thân |
| Xạ phẫu bằng dao gamma | ++ | Thấp | It nguy cơ ngắn hạn, nhưng nguy cơ dài hạn chưa biết rõ | Thời gian lâu về sau mới giảm đau |
| Giải ép vi mạch | +++ | Thấp | Liệt thần kinh sọ, đột quỵ, tử vong (hiếm) | Phương pháp duy nhất điều trị tiệt căn (điều trị thực thụ) |
Trong một đánh giá về các lựa chọn phẫu thuật của Tatli và cộng sự, chủ yếu bao gồm giải ép vi mạch và nhiệt đông bằng tần số vô tuyến, mỗi kỹ thuật phẫu thuật điều trị đau dtk ta thoa đều có những ưu điểm và hạn chế. Giải ép vi mạch mang lại tỷ lệ bệnh nhân hài lòng lâu dài cao nhất với tỷ lệ tái phát cơn đau thấp nhất.
Phẫu thuật thần kinh nói chung hữu ích ở những bệnh nhân đau kịch phát hơn là bệnh nhân đau liên tục và ở những bệnh nhân có cơn đau theo sự phân bố giải phẫu của một hoặc nhiều nhánh dtk tam thoa hơn là đau lan tỏa. Các can thiệp khác nhau thường thất bại sau 1 hoặc vài năm giảm đau ban đầu. Điều này đòi hỏi lặp lại can thiệp, thường có kết quả cải thiện nhưng vẫn không hoàn toàn. Vì vậy, nhiều bệnh nhân cuối cùng bắt đầu dùng lại thuốc giảm đau sau phẫu thuật.
MinhdatRehab. Trích một phần bài viết đã dược đăng ở Thời sự Y Dược học, có chỉnh sửa.