Cập nhật lần cuối vào 14/10/2023
Mục lục
Tình huống
Một bệnh nhân nữ 34 tuổi có bệnh sử bệnh xơ cứng rải rác 12 năm, hiện tại bị liệt hai chân co cứng nặng. Bệnh nhân đang sử dụng đủ liều baclofen và dantrolene nhưng ít hiệu quả.
Bệnh nhân không thể dung nạp với tizanidine, diazepam hoặc gabapentin liều cao. Cô buồn bực phàn nàn rằng baclofen gây an thần, đó là một vấn đề cụ thể vì cô đang làm việc bán thời gian. Than phiền chính của bệnh nhân là các cơn co thắt các cơ gấp và duỗi chi dưới gây đau, đôi khi gần như đẩy cô ra khỏi xe lăn của mình.
Bình luận
Các đường cạnh tháp (Parapyramidal tracts) là các neuron vận động trên không phải là một phần của đường tháp. Cần phân biệt thuật ngữ cạnh tháp với ngoại tháp (extrapyramidal), liên quan đến các hạch nền. Hầu hết các đường cạnh tháp phát sinh từ thân não và có liên hệ với sự kiểm soát các phản xạ gấp, duỗi, và kéo căng ở tủy sống. Bó (đường) lưới-gai lưng (dorsal reticulospinal tract; DRT), lưới-gai trong (medial reticulospinal tracts; MRT) và bó tiền đình-gai (vestibulospinal tract; VST) có các vai trò khác nhau. DRT chủ yếu có tác dụng ức chế các phản xạ tủy sống, trong khi MRT và VST kích thích các phản xạ tủy sống.
Mặc dù thực tế rằng ba bó này đều xuất phát từ thân não, DRT là bó duy nhất chịu sự kiểm soát của vỏ não. Do đó, một tổn thương vỏ não thứ phát sau chấn thương não hoặc đột quỵ sẽ ảnh hưởng chủ yếu đến DRT, và hậu quả là nghiêng sự cân bằng theo hướng có nhiều xung kích thích hơn. Hiện tượng này giải thích khuynh hướng của các tổn thương vỏ não gây nên tăng quá mức các phản xạ tủy sống và co cứng cơ. Sự gần kề của DRT với bó tháp ở tủy sống làm cho nó dễ bị tổn thương ở bệnh nhân bị tổn thương tủy sống dẫn đến yếu cơ bó tháp. MRT và VST nằm tương đối xa với bó tháp và nhiều khả năng ít bị ảnh hưởng, và hai bó này hoạt động để kích thích các phản xạ kéo căng và phản xạ duỗi tủy sống ở những bệnh nhân này.
Mối liên hệ giữa các tổn thương thần kinh vận động trên, cho dù ở trung ương hoặc tủy sống, và co cứng có thể là vô hại thậm chí đôi khi có ích, và một số bệnh nhân có thể sử dụng tăng trương lực cơ ở chi để hỗ trợ chịu trọng lượng lên chân yếu. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân, co cứng có thể dẫn đến những rối loạn hoặc bất thường khó chịu (Bảng 1). Các nhà điều trị đã áp dụng các phương pháp khác nhau để làm giảm mức độ co cứng cơ nhằm đạt được một mục tiêu cụ thể, chẳng hạn như kiểm soát các co thắt gây đau, hoặc cố gắng để phòng ngừa tổn thương lâu dài cho các khớp.
| Các đợt co cứng cơ gây đau Đau không đặc hiệu Co rút khớpKhó khăn với việc giữ vệ sinh Khó khăn với các hoạt động như tự thông tiểuVấn đề với tư thế /ngồi Loét đè ép |
Lý tưởng thì kế hoạch điều trị co cứng toàn thể nên được một nhóm bác sĩ đa ngành thiết lập. Đánh giá ban đầu cần loại trừ bất kỳ bệnh kèm mà có thể làm trầm trọng thêm tình trạng co cứng, chẳng hạn như loét ép, đau mãn tính hoặc nhiễm trùng. Sau đó cần xác định các vấn đề liên quan đến tình trạng co cứng và thiết lập mục tiêu rõ ràng và hình thành kế hoạch điều trị. Bệnh nhân có thể cần sự can thiệp bằng thuốc, vật lý trị liệu, các dụng cụ chỉnh hình và/hoặc các trang bị và dụng cụ trợ giúp. Thông tin tốt và can thiệp kịp thời bởi các thành viên có liên quan của nhóm là rất cần thiết để tạo điều kiện cho việc thực hiện kế hoạch điều trị.
Hầu hết bệnh nhân sẽ đáp ứng với thuốc chống co cứng đường uống (Bảng 2). Không dung nạp được liều cao các loại thuốc như vậy không phải là hiếm. An thần là một tác dụng phụ đặc biệt khó chịu, mà khi kết hợp với mệt mỏi trên các bệnh nhân bị các bệnh như bệnh xơ cứng rải rác có thể ảnh hưởng đến khả năng chức năng và chất lượng cuộc sống của người bệnh.
| Thuốc | Kiểu tác dụng | Các tác dụng phụ thường gặp |
| Baclofen | Chất đồng vận GABA | An thần, chóng mặt, yếu cơ |
| Tizanidine | Chất đồng vận α2-adrenoreceptor | An thần, chóng mặt |
| Dantrolene | ức chế giải phóng dự trữ calci trong cơ | Giảm chức năng gan |
| Diazepam | Chất đồng vận GABA | Buồn ngủ, chóng mặt, yếu cơ, nghiện |
| Gabapentin | Chất đồng vận GABA | An thần, chóng mặt |
Những bệnh nhân không đáp ứng với hoặc không chịu được liều tối đa thuốc chống co cứng làm cho người bác sĩ điều trị gặp nhiều khó khăn. Ở các bệnh nhân này, việc đánh giá lại tình trạng lâm sàng là cần thiết để thiết lập các vấn đề chính và xác định sự cần thiết phải giảm hơn nữa trương lực cơ, bởi vì hầu hết các chọn lựa điều trị lúc này là xâm lấn và đem lại nguy cơ đáng kể cho bệnh nhân.
Theo truyền thống, phẫu thuật cắt rễ thần kinh tủy sống (rhizotomy) và tiêm phenol trong khoang dưới nhện tủy sống (trong vỏ, intrathecal) đã được chứng minh là phương pháp rất hiệu quả để điều trị co cứng chi dưới toàn thể nặng. Rhizotomy rễ trước và sau nhằm mục đích phá vỡ phản xạ kéo căng ở tủy sống và đã được sử dụng từ nhiều năm. Phẫu thuật là không khả hồi và thường ảnh hưởng đến kiểm soát cơ vòng tiểu tiện và đại tiện và chức năng tình dục. Một số kỹ thuật chọn lọc hơn và ít hủy hoại hơn để phá vỡ cung phản xạ đã được phát triển để cố gắng tránh các biến chứng nghiêm trọng như vậy. Tiêm phenol trong khoang dưới nhện có thể là một thủ tục đơn giản, nhưng nó luôn luôn dẫn đến phá hủy kiểm soát tự động của chi dưới, với nguy cơ cao của các rối loạn vận mạch và loét đè ép. Sự kiểm soát cơ thắt cũng bị mất. Phenol hiện nay chủ yếu được sử dụng cho chẹn dây thần kinh ngoại biên.
Baclofen có lẽ là loại thuốc uống chuẩn sử dụng đầu tay để giảm co cứng. Baclofen có khả năng xuyên qua hàng rào máu-não kém; do đó, cần phải sử dụng liều cao và tác dụng phụ là thường gặp bởi vì phần lớn thuốc được chuyển hóa ngoại biên mà không đạt đến đích dự định của nó. Máy bơm baclofen trong khoang dưới nhện đã được phát triển để đưa thuốc trực tiếp vào hệ thống thần kinh trung ương, do đó cho phép một liều lượng thấp hơn và đạt được hiệu quả dược lý đầy đủ mà không có các tác dụng phụ hệ thống. Liều dùng hàng ngày thông thường của bơm baclofen trong vỏ là khoảng 200-400 microgam, tương đương với một viên 10 mg một tháng.
Bơm trong khoang được đặt ngay dưới thành bụng trước qua phẫu thuật và ống thông của nó được nối với khoang dưới nhện L3-L4. Máy bơm gồm một bình chứa và một cơ chế phân phối thuốc có thể lập trình lại để cho phép chuẩn độ liều trong khi bơm vẫn còn tại chỗ.
Việc lựa chọn các bệnh nhân phù hợp với bơm là rất quan trọng. Hầu hết các bệnh nhân dùng bơm dưới màng nhện bị co cứng chi dưới lan tỏa nghiêm trọng mà không kiểm soát được với liều tối đa của thuốc chống co cứng bằng đường uống. Bệnh nhân bị co rút nhiều khớp háng hoặc gối có lẽ không phù hợp và bệnh nhân có vấn đề về nhận thức hoặc sức khỏe tâm thần có thể thấy khó chấp nhận với các thủ tục và các đợt đi bơm thuốc. Những ứng viên phù hợp nên được nhập viện để thử nghiệm với một lượng nhỏ baclofen trong vỏ được tiêm qua một ống thông và theo dõi đáp ứng. Bệnh nhân đáp ứng tốt có thể tiến hành để đặt bơm.
Hầu hết bệnh nhân cần được đánh giá thường xuyên sau khi đặt bơm để điều chỉnh liều baclofen bằng cách lập trình bơm. Một lần liều tối ưu đã được xác định, bệnh nhân chỉ cần đến để đổ thêm thuốc, thường mỗi 3-4 tháng tùy thuộc vào liều hàng ngày. Những lần gặp này nên được sử dụng để đánh giá lại bệnh nhân về lâm sàng cũng như để đảm bảo kiểm soát tối ưu co cứng với ít tác dụng phụ.
Vấn đề với bất thường máy bơm, xoắn ống thông hoặc mất kết nối hiện nay hiếm khi xảy ra. Tuy nhiên, vấn đề với quá liều hoặc ngưng đột ngột của baclofen thỉnh thoảng được gặp, phổ biến nhất là do lỗi của con người trong lập trình máy bơm hoặc vì bệnh nhân quên cuộc hẹn bơm đầy thuốc lại.
Đọc thêm
Sheean, G. (ed). (1998). Spasticity Rehabilitation. London: Churchill Communication, Europe.
Young, R. R. (1994). Spasticity: a review. Neurology 44 (Suppl. 9), S12–S20.
Penn, R. D., Savoy, S. M., Corcos, D., et al. (1989). Intrathecal baclofen for severe spinal spasticity. N Eng J Med 320, 1517–1521.
Dịch từ: Case Studies in Neurological Rehabilitation, Tarek A.-Z. K. Gaber, CAMBRIDGE UNIVERSITY PRESS, 2008
Bàn luận bổ sung:
Co cứng và những đặc điểm khác, dương tính hoặc âm tính, của hội chứng thần kinh vận động trên xuất phát từ sự phá vỡ một số con đường truyền xuống liên quan trong kiểm soát vận động. Những con đường này kiểm soát các phản xạ tủy sống cảm nhận đau, da, và cảm thụ bản thể, trở nên tăng hoạt động giải thích cho phần lớn các đặc điểm dương tính của hội chứng thần kinh vận động trên.
Các sợi của sợi tháp bắt nguồn từ cả các vùng vỏ não tiền trung tâm (60%) và sau trung tâm (40%). Những sợi kiểm soát chức năng vận động trong tủy sống xuất phát từ vỏ não thùy trán tiền trung tâm, phần lớn từ vỏ vận động chính (Primary motor cortex, Brodman vùng 4, 40%) và vỏ tiền vận động (Premotor cortex, vùng 6, 20%). Các vùng sau trung tâm (vỏ cảm giác thân thể chính, vùng 3, 1, 2, và vỏ thùy đỉnh, vùng 5, 7) góp phần vào phần còn lại nhưng chúng liên quan đến điều biến chức năng cảm giác (Rothwell, 1994). Ở mức độ vỏ não, các tổn thương đơn độc ở vỏ vận động chính (vùng 4) ở khỉ và tinh tinh thường không gây co cứng. Thay vì đó, trương lực cơ và phản xạ gân xương thường giảm. Dường như những tổn thương cũng phải ảnh hưởng đến vỏ tiền vận động (vùng 6) để gây co cứng. Những tổn thương như thế được tạo ở hai bên não khỉ gây co cứng nhiều hơn, chứng tỏ sự góp phần của hai bên với kiểm soát trương lực. Các tổn thương dưới vỏ ở các điểm nơi các sợi vận động từ cả hai vùng vỏ não hội tụ (như bao trong) có khả năng gây co cứng nhiều hơn. Dù vậy, một sự phân chia nhẹ giữa các sợi vỏ vận động chính (ngành sau bao trong) và vỏ tiền vận động (gối bao trong) cho phép có các tổn thương có hoặc không có co cứng.
Mặc dù cả hai vùng vỏ 4 và 6 phải bị ảnh hưởng để gây co cứng và cả hai đều góp vào bó tháp, các tổn thương đơn độc của bó tháp ở hành tủy (và ở tủy sống) không gây co cứng. Do đó, có các sợi vận động của thần kinh vận động trên không phải bó tháp xuất phát từ bỏ não, chủ yếu từ vỏ tiền vận động (vùng 6), đi gần các sợi tháp cũng bị liên quan để gây co cứng. Các sợi này được gọi là cạnh tháp (parapyramydal) (tránh nhầm với ngoại tháp từ các hạch nền tạo nên cứng đờ- rigidity). Sự liên hệ gần gũi giữa bó tháp và các sợi cạnh tháp tiếp tục xuống đến tủy sống, nơi tổn thương giới hạn đến bó vỏ-gai bên (tháp) không gây nên co cứng. Những tổn thương lan rộng hơn ở thừng bên gây co cứng và tăng phản xạ gân xương.
Từ những phát hiện này, vậy thì hậu quả của tổn thương bó tháp đơn thuần là gì? Ở loài linh trưởng, chỉ có mất sự khéo léo bàn ngón tay, và ở người, yếu bàn tay và bàn chân nhẹ, tăng phản xạ gân xương nhẹ, trương lực cơ bình thường và phản xạ Babinsky dương tính (Bucy, 1966 và van Gijn, 1978). Do đó, các triệu chứng của tổn thương thần kinh vận động trên, các dấu hiệu âm và dương tính, không thực sự là do phá vỡ bó tháp, ngoại trừ có lẽ là đáp ứng duỗi gan chân (Babinsky), mà do các sợi cạnh tháp (Burke, 1988). Mặc dù điều này có nghĩa là từ hội chứng “tháp” là một tên gọi sai, nó là một thuật ngữ đã ăn sâu về lâm sàng nên khó loại bỏ.
Các vùng não điều khiển các phản xạ tủy
Từ thân não xuất phát hai hệ thống cân bằng để kiểm soát các phản xạ tủy, một ức chế và một kích thích (Hình 1). Hai hệ thống này tách biệt về giải phẫu và cũng khác nhau về kiểm soát ở vỏ não.
Hệ thống ức chế
Các sợi cạnh tháp xuất phát từ vỏ tiền vận động là các sợi vỏ-lưới và tạo thuận một vùng ức chế quan trọng ở hành tủy, nằm ngay ở phía lưng (sau) của bó tháp, gọi là hệ lưới bụng giữa (ventromedial reticular formation). Đường truyền xuống của hệ thống này là bó lưới gai lưng (dorsal reticulo-spinal tract , DRT) nằm ở thừng lưng bên.
Hệ thống kích thích
Ở cao hơn của thân não là một vùng rộng và lan tỏa dường như tạo thuận các phản xạ kéo căng tủy sống. Kích thích vỏ não và bao trong không thay đổi tác dụng tạo thuận của vùng này. Do đó, vùng tạo thuận này dường như ít chịu ảnh hưởng của vỏ não hơn so với hệ thống ức chế. Đường truyền xuống là qua bó lưới- gai trong (medial reticulospinal tract, MRT) của tủy sống bụng giữa.
Nhân tiền đình bên là một vùng tạo thuận trương lực cơ duỗi khác, nằm ở hành tủy gần chổ nối với cầu não. Nó đi xuống qua bó tiền đình -gai ngoài (VST), nằm ở tủy sống bụng giữa gần bó lưới- gai trong. Hệ thống này dường như ít có vai trò đến co cứng.
Mặc dù cả hai vùng được xem là kích thích và tạo thuận các phản xạ tủy, nó lại ức chế neuron vận động các cơ gấp.
Như vậy, co cứng xuất hiện khi các sợi của hệ thống ức chế bị phá vỡ hoặc là của các sợi vỏ-lưới trên mức hành tủy (vỏ não, bao trong), hoặc DRT ở tủy sống, làm mất cân bằng giữa ức chế và kích thích.
Mối liên hệ bệnh học lâm sàng
Hình ảnh lâm sàng của hội chứng neuron vận động trên dường như phụ thuộc ít vào nguyên nhân tổn thương và nhiều hơn vào vị trí của nó trong trục thần kinh. Từ lâu người ta nhận ra rằng hội chứng thần kinh vận động trên sau tổn thương não hơi khác với tổn thương ở tủy sống. Tương tự, có những khác nhau giữa tổn thương tủy sống hoàn toàn hoặc không hoàn toàn. Với tổn thương ở não, co cứng có xu hướng ít nặng và thường liên quan đến các cơ duỗi với tư thế duỗi chi dưới. Co thắt cơ gập ít gặp và hiện tượng dao nhíp không thường gặp. Rung giật có xu hướng ít nặng nề. Ngược lại, tổn thương tủy sống có thể gây co cứng nặng nề hơn, thường ở các cơ gấp hơn với tư thế trội gấp chi dưới (liệt gấp hai chân); co thắt cơ gấp nổi bật, hiện tượng dao nhíp cũng như rung giật thường gặp hơn.
Minhdatrehab