Các hội chứng đau vùng phối hợp/ phức tạp (Complex regional pain syndromes, CRPS), bao gồm các thuật ngữ trước đó như đau bỏng buốt, loạn dưỡng giao cảm phản xạ, teo Sudeck và các hội chứng khác, làm phức tạp tổn thương mô mềm hoặc dây thần kinh ngoại biên ở một chi. Đây là một hội chứng đau đầy thách thức đối với cả bệnh nhân và bác sĩ lâm sàng.
XEM THÊM:
HỘI CHỨNG ĐAU VÙNG PHỐI HỢP (CRPS). PHẦN 1: BỆNH LÝ VÀ CHẨN ĐOÁN
HỘI CHỨNG ĐAU VÙNG PHỐI HỢP (CPRS). PHẦN 2: CÁC CHỌN LỰA ĐIỀU TRỊ
Mục lục
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
Một tài xế xe tải 52 tuổi thuận tay phải bị ngã xuống xe khi đang bốc dỡ số hàng hóa. Ông cảm thấy sưng và đau bàn tay trái, đồng thời đau ở hông và cổ chân trái. Dù bị chấn thương nhưng ông vẫn lái xe khoảng 500 km về nhà. Bệnh nhân đã đến bệnh viện địa phương 2 ngày sau tai nạn. Bác sĩ đã khám và phát hiện bàn tay trái bị sưng nhiều nhưng chụp X-quang không thấy có gãy xương. Hai ngày sau, đau và sưng vẫn không giảm và bệnh nhân đã đến gặp bác sĩ thứ hai. Bệnh nhân được chẩn đoán là gãy đầu dưới xương quay và được bó bột hở cẳng bàn tay. Bệnh nhân được tái khám sau 5 ngày. Tuần hoàn, chức năng cảm giác và vận động ở tay được nhận thấy là bình thường và đã được bó bột tròn. Bệnh nhân đánh giá mức độ đau của mình là 2 trên thang điểm từ 0–10.
Sau 6 tuần, bột bó được tháo. Ngay sau đó, bệnh nhân cho biết cơn đau tăng lên rất nhiều, lên tới 8/10. Ông cảm thấy đau nhẹ khi nghỉ ngơi (3/10) nhưng cử động tay nhẹ nhất, chẳng hạn như khi tập vật lý trị liệu, lại làm cơn đau trầm trọng hơn. Bác sĩ ghi nhận bàn tay trái bị sưng và có màu xanh nhẹ. Tầm vận động của ngón tay và cổ tay giảm: ROM cổ tay duỗi 40◦ và gập 70◦. Bệnh nhân cho biết sưng bàn tay thay đổi và màu sắc của bàn tay có thể đổi từ xanh sang đỏ đậm. Ông đã được điều trị bằng châm cứu và kích thích điện xuyên da trong 3 tháng nhưng tình trạng không cải thiện. Khi bệnh nhân cố gắng cử động bàn tay, mức độ đau của ông tăng lên 8/10. Bởi vì cử động vẫn còn bị hạn chế, nên bệnh nhân được chụp X quang, và kết quả cho thấy những thay đổi loãng xương dạng đốm ở xương thang và nền xương bàn ngón thứ nhất. Bệnh nhân được giới thiệu đến một chuyên gia về phẫu thuật bàn tay, tại thời điểm đó bệnh nhân được chẩn đoán là CRPS I.
Khoảng 6 tháng sau chấn thương ban đầu, bệnh nhân được hẹn khám tại một phòng khám chuyên về đau. Khám ghi nhận bàn tay trái sưng kèm theo rối loạn chức năng vận mạch và vận động tiết mồ hôi. Bàn tay trái cảm thấy ấm hơn khi sờ vào và đổ mồ hôi nhiều hơn [Hình 1]. Sức mạnh cơ bị giảm do đau. Bệnh nhân được phong bế hạch giao cảm lặp lại hai lần mỗi tuần trong 5 tuần. Với phương pháp điều trị này, cơn đau khi nghỉ ngơi được giải quyết và cơn đau khi vận động giảm xuống còn 4–5/10. Tầm vận động khớp đã tăng lên. Cố gắng cải thiện tình hình hơn nữa bằng cách kết hợp điều trị với 25 mg amitriptyline trước khi đi ngủ đã không thành công vì tác dụng phụ kháng cholinergic. Sau đó, một chất ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc, citalopram, đã được kê đơn nhưng đã ngừng sử dụng do kích động thần kinh.
Trong những tháng tiếp theo, bệnh nhân được tập vật lý trị liệu thường xuyên. Tình trạng bệnh nhân ổn định nhưng không hết đau, đặc biệt khi cử động tay trái. Khoảng 1 năm sau chấn thương ban đầu, bệnh nhân được phẫu thuật thay khớp háng bên phải, và được điều trị một đợt bisphosphonates. Sau đó bệnh nhân cho biết không còn đau bàn tay trái nữa.
Trong vòng 1 tháng sử dụng nạng để di chuyển, bệnh nhân bị tái phát đau ở bàn tay trái với cường độ 6/10. Phong bế giao cảm và tiêm bisphosphonates vào tĩnh mạch được lặp lại. Các cuộc kiểm tra tiếp theo cho thấy bệnh nhân hầu như không đau. Ông cảm thấy cơn đau tăng lên không liên tục sau khi gắng sức hoặc đôi khi tự phát và thường hết trong vòng vài ngày. Ngoại trừ bằng chứng về vết chai ở bên trái, không có sự khác biệt nào được ghi nhận giữa hai bàn tay khi khám và nhiệt độ da ở cả hai bên đều bằng nhau. Tầm vận động bình thường. Lực cầm nắm bên trái vẫn giảm so với bên phải. Các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh của dây thần kinh trụ, giữa và quay đều bình thường.
Mô tả đau
Trong giai đoạn cấp tính của CRPS, bệnh nhân mô tả đau khi nghỉ ngơi và khi cử động bàn tay. Cơn đau của ông khi nghỉ ngơi có mức độ trầm trọng là 3–4/10 và khi cử động mức độ trầm trọng của nó có thể tăng lên 8/10. Sau khi sử dụng bàn tay trái, cơn đau khi nghỉ ngơi trở nên trầm trọng hơn trong khoảng thời gian vài giờ đến vài ngày. Ngoài ra, tình trạng sưng tấy và đổi màu ở bàn tay cũng tăng lên sau khi vận động. Kết quả là bệnh nhân có xu hướng hạn chế sử dụng tay trái. Khi mô tả cơn đau, bệnh nhân sử dụng các từ mô tả như nhức nhối, đau như dao đâm, nhói, đôi khi là bỏng rát.
BÀN LUẬN
Bệnh nhân này có tiến triển của một CRPS I điển hình, mức độ vừa phải. Cơn đau của ông tăng lên trong khi lẽ ra phải giảm bớt. Sưng, thay đổi màu da, thay đổi nhiệt độ, rối loạn đổ mồ hôi và hoặc rối loạn chức năng (Hình 1 minh hoạ bàn tay của một bệnh nhân khác). Tiến triển kéo dài, các triệu chứng được cải thiện với điều trị và theo thời gian, đồng thời các đợt nặng lên xảy ra khi sử dụng tay nhiều hơn. Cuối cùng, bệnh nhân đạt đến trạng thái ổn định, gần như không còn đau. Điều trị ở bệnh nhân này là một thách thức và các tiếp cận thay thế có thể hiệu quả hơn.
Hầu hết các thầy thuốc đều trích dẫn tài liệu “Các vết thương do đạn bắn và các vết thương khác của dây thần kinh” của Mitchell (1) vào giữa thế kỷ 19 là mô tả đầu tiên về CRPS. Khi đó, nó được gọi là chứng đau bỏng buốt (causalgia) do tính chất nóng rát của đau. Vào đầu thế kỷ 20, Paul Sudeck, một bác sĩ phẫu thuật đến từ Hamburg, Đức, đã công bố một nghiên cứu về chứng teo xương sau chấn thương (2) mô tả hội chứng đau kèm với phù nề và thay đổi dinh dưỡng của da. Sau đó, thuật ngữ loạn dưỡng phản xạ giao cảm được đưa ra vì các nghiên cứu lâm sàng cho thấy rối loạn này dường như là do hoạt động quá mức của hệ thần kinh giao cảm; phong bế giao cảm được cho là có tác dụng giảm đau hiệu quả (3). Khi các nghiên cứu sau này nghi ngờ về kích hoạt phản xạ của hệ thần kinh giao cảm, Hiệp hội Nghiên cứu Đau Quốc tế (IASP) đã đưa ra một thuật ngữ mô tả thuần túy, hội chứng đau vùng phức hợp (CRPS). Đây vẫn là thuật ngữ chính thức cho hội chứng này (4).
CRPS thường được phân loại thành CRPS I và CRPS II. Trong CRPS I, không có tổn thương thần kinh rõ ràng, trong CRPS II, có tổn thương một thân dây thần kinh chính. Bởi vì tổn thương các dây thần kinh nhỏ và các đầu tận dây thần kinh xảy ra trong tất cả các chấn thương, nên sự phân biệt hai loại này gần đây đã được tranh luận (5), đặc biệt vì sự giảm phân bố thần kinh ở da cũng đã được chứng minh trong CRPS I (6, 7).
Giống như nhiều rối loạn liên quan đến đau, CRPS được xác định bằng các tiêu chuẩn chẩn đoán cụ thể (8). “Các tiêu chuẩn Budapest” này được trình bày trong Bảng 1. Đau, không tương xứng với yếu tố kích hoạt, là tiêu chuẩn bắt buộc. Phù, thay đổi màu sắc da và các bất thường về vận mạch khác có thể có cường độ khác nhau như mô tả trong Hình 1. Những thay đổi về dinh dưỡng có thể xảy ra ở khoảng 50% bệnh nhân. Các thay đổi này bao gồm sự phát triển của tóc và móng tăng lên trong giai đoạn cấp tính, nhưng giảm sự phát triển của tóc và móng và teo da ở giai đoạn mạn tính. Những bệnh nhân bị ảnh hưởng nặng cũng có thể bị teo cơ và co rút.
Khoảng 75% bệnh nhân có yếu cơ ở vùng liên quan (9). Trong giai đoạn cấp tính, điều này có thể phụ thuộc vào cơn đau và có thể làm bệnh nhân giữ yên chi thể, không dám vận động. Tầm vận động có thể bị giảm do phù nề. Trong giai đoạn mạn tính, co rút và xơ hóa ở lòng bàn tay hoặc bàn chân có thể cản trở vận động. Run, rung giật cơ và loạn trương lực cơ có thể xảy ra, tần suất tăng lên trong các trường hợp mạn tính (9, 10).
Bảng 18.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng cho CRPS theo Hardenetal.(27)
Đau ở CRPS
Ngoài sự khác biệt về mặt lâm sàng giữa CRPS I (không có tổn thương thân dây thần kinh lớn) và CRPS II (có tổn thương dây thần kinh), bệnh nhân cũng có thể được mô tả là có CRPS “ấm” hoặc “lạnh”. Loại ấm thường phát triển sau chấn thương, da đỏ và nhiệt độ da tăng ở bên bị ảnh hưởng. Nếu rối loạn trở thành mạn tính, da có thể chuyển sang màu hơi xanh và trở nên lạnh. Kiểu hình lạnh rất hiếm (20%) và thường phát triển sau chấn thương nhẹ hoặc thậm chí tự phát (5).
Hầu hết bệnh nhân CRPS đều bị đau khi nghỉ ngơi (11). Nó thường được cảm nhận như là đau sâu mặc dù cũng có thể bao gồm cảm giác nông trên da. Nó được mô tả là như xé, bỏng rát hoặc châm chích. Tê, dị cảm hoặc cảm giác xa lạ ở chi bị ảnh hưởng xảy ra ở 30% bệnh nhân. Gần như tất cả bệnh nhân đều báo cáo cơn đau tăng lên trong một số hoàn cảnh nhất định, ví dụ như khi hạ thấp chân tay, khi cử động khớp hoặc khi sờ chạm nhẹ. Cơn đau khi bị chải với bàn chải (loạn cảm đau cơ học ở da) xuất hiện ở khoảng 30% bệnh nhân CRPS và phổ biến hơn ở giai đoạn mạn tính.
Đánh giá định lượng cảm giác cho thấy tình trạng tăng cảm giác đau với áp lực, nhưng ngược lại, lại có sự suy giảm trong cảm nhận về lạnh và nóng cũng như các kích thích rung (12) [Hình 2].
( Từ viết tắt: MPT: mechanical pain threshold; MPS: mechanical pain sensitivity; WUR: wind-up ratio; MDT: mechanical detection threshold; Cold detection threshold (CDT); warm detection threshold (WDT); VDT: vibration detection threshold; DMA: dynamic mechanical allodynia; thermal sensory limen (TSL), paradoxical heat sensations (PHS).
Sinh lý bệnh
Sinh lý bệnh của CRPS vẫn chưa được hiểu đầy đủ (13). Tuy nhiên, một số yếu tố góp phần đã được xác định. Sau chấn thương, tình trạng viêm thần kinh ngoại biên xảy ra với sự giải phóng các chất trung gian gây viêm như các cytokine, peptide thần kinh và các yếu tố tăng trưởng (5, 12, 14). Quá trình này bị đảo ngược trong quá trình lành thông thường, nhưng vẫn tồn tại ở CRPS. Do đó, một số nhà nghiên cứu xem CRPS là sự khiếm khuyết trong việc giải quyết tình trạng viêm. Một thành phần di truyền cũng có thể liên quan, mặc dù chỉ có một vài đa hình gen liên quan đến CRPS đã được xác định (như là hệ thống HLA ở các bệnh nhân bị CRPS và loạn trương lực cơ (15)). Sự liên kết với các gen khác chưa đủ thuyết phục.
Trong quá trình tổn thương và viêm, dây thần kinh phân bố ở da bị tổn thương (6) kèm theo sự giảm độ nhạy cảm của da (12). Điều này có thể góp phần vào các thay đổi dinh dưỡng ở da. Phân bố giao cảm cũng có thể có liên quan. Các quá trình tương tự có thể xảy ra ở các mô sâu nhưng điều này chưa được xác nhận.
Sau đó, các đầu vào hướng tâm liên tục từ các cơ quan cảm thụ đau (nociceptor) bị tổn thương và nhạy cảm hoá có thể dẫn đến thay đổi tính mềm dẻo trong đường dẫn truyền đau trung tâm như đã được xác nhận bằng các nghiên cứu hình ảnh chức năng của não, lập bản đồ điện sinh lý não và nghiên cứu phối tử-thụ thể (receptor-ligand) (13, 16). Tất cả những thay đổi dường như có thể đảo ngược được hoặc do quá trình chữa lành tự nhiên hay do điều trị tình trạng này (17).
Điều trị:
- Corticosteroid toàn thân có thể có hiệu quả nếu được kê đơn sớm trong quá trình bệnh (18, 19). Liều thông thường của là 30–40 mg/ngày prednisolone hoặc tương đương trong 4 tuần, hoặc 1 mg/kg trong 1 tuần và giảm dần trong 3 tuần.
- Bisphosphonates cũng có hiệu quả như đã được chứng minh trong bốn thử nghiệm có đối chứng (alendronate (20, 21), clodronate (22), pamidronate (23)). Các thuốc này làm giảm đau, cải thiện chức năng và ngăn chặn hoạt động của tế bào hủy xương.
- Dữ liệu về hiệu quả của calcitonin thay đổi.
- Các báo cáo trường hợp xác nhận một số thành công với thuốc ức chế TNF và globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch.
- Dimethyl sulfoxide bôi tại chỗ (DMSO 50%), là một chất loại bỏ gốc tự do, cũng có thể có lợi ích (24).
- Vật lý trị liệu và hoạt động trị liệu được khuyến khích nhưng phải được thực hiện bởi nhà trị liệu có kiến thức về CRPS để ngăn ngừa các biến chứng.
- Tưởng tượng vận động (liệu pháp gương) có thể có hiệu quả (25). Điều quan trọng là bệnh nhân phải thực hành các liệu pháp này một cách độc lập giữa các buổi hướng dẫn đều đặn.
- Phong bế giao cảm có thể được sử dụng khi các biện pháp ít xâm lấn hơn tỏ ra không đủ.
- Kích thích tủy sống hoặc baclofen trong khoang màng cứng có thể là một lựa chọn cho những bệnh nhân bị đau dai dẳng kháng trị (26).
- Tâm lý trị liệu được chỉ định nếu có bệnh tâm lý đi kèm như trầm cảm và lo âu.
References
(1) Mitchell SW, Morehouse GR, Keen WW. Gunshot Wounds and Other Injuries of Nerves. Philadelphia: JB Lippincott & Co., 1864.
(2) Sudeck P. U ̈ ber die akute (reflektorische) Knochenatrophie nach Entzu ̈ndungen und Verletzungen in den Extremita ̈ten und ihre klinischen Erscheinungen. Fortschr Ro ̈ntgenstr 1901;5:227–293.
(3) Bonica JJ. Causalgia and other reflex sympathetic dystrophies. In: Bonica JJ, ed. Advances in Pain Research and therapy. New York: Raven Press, 1979:141–166.
(4) Merskey H, Bogduk N. Classification of Chronic Pain. Descriptions of Chronic Pain Syndromes and Definition of Pain Terms. Seattle: IASP Press, 1994.
(5) Birklein F. Complex regional pain syndrome. In: Aminof MJ, Boller F, Swaab DF, eds. Handbook of Clinical Neurology. Edinburgh: Elsevier, 2006:529– 546.
(6) Albrecht PJ, Hines S, Eisenberg E, et al. Pathologic alterations of cutaneous innervation and vasculature in affected limbs from patients with complex regional pain syndrome. Pain 2006;120:244–266.
(7) Oaklander AL, Fields HL. Is reflex sympathetic dystrophy/complex regional pain syndrome type I a small-fiber neuropathy? Ann Neurol 2009;65:629–638.
(8) Harden RN, Bruehl S, Perez RS, et al. Validation of proposed diagnostic criteria (the “Budapest Criteria”) for Complex Regional Pain Syndrome. Pain 2010; 150:268–274.
(9) de Boer RD, Marinus J, van Hilten JJ, et al. Distribution of signs and symptoms of complex regional pain syndrome type I in patients meeting the diagnostic criteria of the International Association for the Study of Pain. Eur J Pain 2011;15:830.e1-8.
(10) van Hilten JJ. Movement disorders in complex regional pain syndrome. Pain Med 2010;11: 1274–1277.
(11) Birklein F, Riedl B, Sieweke N, Weber M, Neundorfer B. Neurological findings in complex regional pain syndromes–analysis of 145 cases. Acta Neurol Scand 2000;101:262–269.
(12) U ̈ c ̧eyler N, Eberle T, Rolke R, Birklein F, Sommer C. Differential expression patterns of cytokines in complex regional pain syndrome. Pain 2007;132: 195–205.
(13) Bruehl S. An update on the pathophysiology of complex regional pain syndrome. Anesthesiology 2010;113:713–725.
(14) Kra ̈mer HH, Eberle T, U ̈ c ̧eyler N, et al. TNF-alpha in CRPS and “normal” trauma – significant differences between tissue and serum. Pain 2011;152:285–290.
(15) de Rooij AM, Florencia Gosso M, Haasnoot GW, et al. HLA-B62 and HLA-DQ8 are associated with Complex Regional Pain Syndrome with fixed dystonia. Pain 2009;145:82–85.
(16) Klega A, Eberle T, Buchholz HG, et al. Central opioidergic neurotransmission in complex regional pain syndrome. Neurology 2010;75:129–136.
(17) Maihofner C, Handwerker HO, Neundorfer B, Birklein F. Cortical reorganization during recovery from complex regional pain syndrome. Neurology 2004;63:693–701.
(18) Christensen K, Jensen EM, Noer I. The reflex dystrophy syndrome response to treatment with systemic corticosteroids. Acta Chir Scand 1982; 148:653–655.
(19) Kalita J, Vajpayee A, Misra UK. Comparison of prednisolone with piroxicam in complex regional
pain syndrome following stroke: a randomized controlled trial. QJM 2006;99:89–95.
(20) Adami S, Fossaluzza V, Gatti D, Fracassi E, Braga V. Bisphosphonate therapy of reflex sympathetic dystrophy syndrome. Ann Rheum Dis 1997;56: 201–204.
(21) Manicourt DH, Brasseur JP, Boutsen Y, Depreseux G, Devogelaer JP. Role of alendronate in therapy for posttraumatic complex regional pain syndrome type I of the lower extremity. Arthritis Rheum 2004;50: 3690–3697.
(22) Varenna M, Zucchi F, Ghiringhelli D, et al. Intravenous clodronate in the treatment of reflex sympathetic dystrophy syndrome. A randomized, double blind, placebo controlled study. J Rheumatol 2000;27:1477–1483.
(23) Robinson JN, Sandom J, Chapman PT. Efficacy of pamidronate in complex regional pain syndrome type I. Pain Med 2004;5:276–280.
(24) Zuurmond WW, Langendijk PN, Bezemer PD, Brink HE, de Lange JJ, van Loenen AC. Treatment of acute reflex sympathetic dystrophy with DMSO 50% in a fatty cream. Acta Anaesthesiol Scand 1996;40:364– 367.
(25) Moseley GL, Zalucki N, Birklein F, Marinus J, van Hilten JJ, Luomajoki H. Thinking about movement hurts: the effect of motor imagery on pain and swelling in people with chronic arm pain. Arthritis Rheum 2008;59:623–631.
(26) Tran de QH, Duong S, Bertini P, Finlayson RJ. Treatment of complex regional pain syndrome: a review of the evidence. Can J Anaesth 2010;57: 149–166.
(27) Harden RN, Bruehl S, Stanton-Hicks M, Wilson PR. Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Pain Med 2007;8: 326–331.
Lược Dịch từ:
Case studies in neurological pain. Claudia Sommer, Douglas Zochodne. CAMBRIDGE UNIVERSITY PRESS,2012.