Cập nhật lần cuối vào 31/10/2024
Mục lục
ĐẠI CƯƠNG
Định nghĩa
Loạn phản xạ tự chủ (Autonomic dysreflexia, AD) trong tổn thương tủy sống (Spinal cord injury, SCI) là một hội chứng có khả năng đe dọa tính mạng do phản ứng với các kích thích dưới mức tổn thương thần kinh dẫn đến phản ứng của hệ thần kinh giao cảm dưới mức tổn thương thần kinh, cùng với hoạt động phó giao cảm bù trừ trên mức tổn thương dẫn đến huyết áp tâm thu tăng đột ngột từ 20 đến 40 mmHg.
(Một số tài liệu tiếng Việt dịch là “tăng phản xạ tự phát” là không đúng với bản chất từ rối loạn phản xạ (dys-reflexia) bao gồm cả thần kinh giao cảm và phó giao cảm trong trường hợp này.)
Nguyên nhân
Bất kỳ kích thích nào dưới mức tổn thương đều có thể gây ra AD, nhưng phổ biến nhất là căng hoặc kích thích bàng quang và/ hoặc đường ruột. Các vấn đề ở bàng quang là nguyên nhân thường gặp nhất, chiếm khoảng 75% trường hợp.
- Các nguyên nhân về đường niệu-dục bao gồm căng bàng quang hoặc niệu đạo, loạn đồng vận cơ detrusor – cơ vòng (detrusor sphincter dyssynergia), nhiễm trùng đường tiết niệu, sỏi thận, viêm mào tinh hoàn, xoắn tinh hoàn, giãn âm đạo (bao gồm cả chuyển dạ), kích thích dương vật và giao hợp / cực khoái.
- Các nguyên nhân đường tiêu hóa bao gồm chướng bụng hoặc tắc phân (13-19% trường hợp), đau bụng cấp (bao gồm viêm ruột thừa và viêm túi mật), trào ngược dạ dày- thực quản (GERD), loét dạ dày và nứt hậu môn.
- Các nguyên nhân khác bao gồm móng chân mọc ngược, loét ép, bỏng nắng, nghẽn tắc tĩnh mạch sâu chi dưới (DVT), gãy xương, cốt hoá lạc chổ.
- Các thủ thuật, như đo niệu động học, soi bàng quang, kích thích rung, kích thích phóng tinh, kích thích điện chức năng, 3 cũng có thể gây ra AD.
Dịch tễ học
Tỷ lệ AD được báo cáo trong y văn dao động từ 48% đến 85% ở bệnh nhân tổn thương tuỷ sống từ T6 trở lên, tùy thuộc vào đặc điểm của bệnh nhân SCI được nghiên cứu. AD phổ biến hơn ở những người bị liệt tứ chi hoàn toàn (25%) so với liệt tứ chi người không hoàn toàn.
Loạn phản xạ tự chủ thường xuất hiện lần đầu tiên trong khoảng từ 6 đến 12 tháng sau SCI cấp tính. Tuy nhiên, AD cũng có thể khởi phát sớm trong tháng đầu sau tổn thương tuỷ cổ (khoảng 5%).
Loạn phản xạ tự chủ thường xảy ra ở những người có mức tổn thương thần kinh ở mức T6 hoặc cao hơn, mặc dù một số trường hợp với mức tổn thương thần kinh thấp đến T10 cũng được ghi nhận.
Loạn phản xạ tự chủ xảy ra khi sinh trong khoảng ⅔ phụ nữ mang thai bị tổn thương tuỷ sống trên T6.
Cơ chế bệnh sinh
Loạn phản xạ tự chủ là kết quả của việc mất kiểm soát hệ thần kinh giao cảm trên tuỷ sống. Trong một đợt AD, hoạt động giao cảm chiếm ưu thế dưới mức tổn thương kèm với hoạt động phó giao cảm bù trừ trên mức tổn thương.
Xem thêm: Giải phẫu chức năng: Tóm lược Hệ thần kinh Tự chủ
Loạn phản xạ tự chủ bắt đầu với một kích thích cảm giác độc hại từ các dây thần kinh ngoại vi dưới mức tổn thương đi lên qua đường gai-đồi thị và cột sau của tủy sống. Các kích thích này kích thích phản ứng giao cảm phản xạ từ các nơron giao cảm trước hạch lân cận nằm trong cột tế bào trung gian/sừng trung gian của tuỷ sống (intermediolateral cell column ) bên dưới mức tổn thương. Sự tăng cường giao cảm này gây co mạch diện rộng dưới mức tổn thương, đáng kể nhất là trong hệ mạch tạng, dẫn đến tăng huyết áp động mạch và nguy cơ cơn tăng huyết áp cấp cứu.
Não cảm nhận sự gia tăng huyết áp thông qua các cơ quan thụ cảm áp suất trong động mạch cảnh/động mạch chủ và đáp ứng bằng cách tăng hoạt động phó giao cảm qua dây thần kinh phế vị gây ra nhịp tim chậm, tuy nhiên không thể bù đắp hoàn toàn cho sự gia tăng huyết áp. Ngoài ra, não cố gắng giảm phản ứng giao cảm bằng cách tăng hoạt phó giao cảm, nhưng những xung động này không đi xuống dưới mức tổn thương được (do tổn thương tuỷ), dẫn đến biểu hiện lâm sàng là hoạt động phó giao cảm ưu thế trên mức tổn thương thần kinh và hoạt động giao cảm ưu thế dưới mức tổn thương thần kinh.
Mức tuỷ T6 có tầm quan trọng đặc biệt trong bệnh sinh của AD. Giường mạch máu tạng là một trong những nơi chứa thể tích máu tuần hoàn lớn nhất của cơ thể và được điều khiển chủ yếu bởi dây thần kinh tạng lớn (giao cảm). Dây thần kinh quan trọng này bắt nguồn từ T5-T9. Các tổn thương tủy sống ở mức T6 hoặc cao hơn cho phép trương lực giao cảm đủ mạnh và gây co mạch giường mạch tạng mà không bị ức chế, dẫn đến tăng huyết áp toàn thân. Các tổn thương dưới T6 thường cho phép kiểm soát phó giao cảm ức chế đi xuống để điều chỉnh trương lực mạch tạng và phòng ngừa tăng huyết áp.
Một cơ chế khác có thể xảy ra bao gồm mất kiểm soát ức chế trên tủy sống từ các đường truyền từ hành tuỷ (hành-gai), làm mất tác dụng ức chế của đường truyền này với serotonin trong nhân trung gian của tủy sống. Khi đó serotonin không bị ức chế sẽ gây co mạch mạnh.
Các biến chứng thứ phát
Các biến chứng của AD liên quan trực tiếp đến tình trạng tăng huyết áp nặng, kéo dài và có thể là động kinh, xuất huyết trong não, xuất huyết dưới nhện và nhồi máu cơ tim và có thể gây tử vong vì những biến chứng này.
LƯỢNG GIÁ- CHẨN ĐOÁN
Hỏi bệnh
Các triệu chứng thay đổi nhưng về mặt lý thuyết sẽ gồm gồm một hỗn hợp của các triệu chứng do phó giao cảm gây ra (giãn mạch, nhức đầu, đỏ bừng mặt và nghẹt mũi) kết hợp với các triệu chứng do cường giao cảm (đổ mồ hôi nửa người trên, nhìn mờ và dựng lông).
Đau đầu thường dữ dội và ở vùng trán và vùng chẩm.
Bệnh nhân có thể không có triệu chứng.
Khám lâm sàng
Dấu hiệu phổ biến nhất là tăng huyết áp từ 20 đến 40 mmHg hoặc cao hơn so với mức cơ bản đối với người lớn và 15 mmHg hoặc cao hơn đối với trẻ em.
Nhịp tim chậm được mô tả trong biểu hiện lâm sàng cổ điển của AD, đặc biệt nếu tổn thương từ đoạn tuỷ sống T4 trở lên nhưng không phải lúc nào cũng xuất hiện. Cũng có thể xuất hiện nhịp tim nhanh.
Bừng đỏ da và đổ mồ hôi trên mức tổn thương, đặc biệt ở vùng mặt, cổ và hai vai.
Giãn đồng tử có thể xảy ra nếu mức tổn thương thần kinh trên T1.
Dương vật cương cứng và xuất tinh có thể xảy ra do kích thích phó giao cảm cùng.
Cận lâm sàng
Xét nghiệm
Thường không cần xét nghiệm để đánh giá AD, và chỉ nên cân nhắc xét nghiệm sau khi loại trừ các nguyên nhân phổ biến nhất (căng bàng quang và tắc phân). Ví dụ có thể xét nghiệm công thức máu đầy đủ nếu nghi ngờ nhiễm trùng đường tiết niệu.
Hình ảnh học
Phụ thuộc vào đánh giá lâm sàng, có thể chỉ định các thăm dò hình ảnh học phù hợp (sau khi đã loại trừ các nguyên nhân phổ biến nhất kể trên).
Chụp X-quang thường khi nghi ngờ gãy xương, cốt hoá lạc chổ, sỏi thận hoặc sỏi đường mật.
Siêu âm bụng (các vấn đề đường tiểu, đường ruột) , chi dưới (tắc tĩnh mạch sâu chi dưới).
XỬ TRÍ
Nguyên tắc cơ bản nhất của xử trí AD là nhanh chóng nhận biết các dấu hiệu và triệu chứng của nó và nhanh chóng loại bỏ các yếu tố thúc đẩy.
Điều quan trọng là đo và theo dõi huyết áp. Một khi nghi ngờ các triệu chứng của AD, cần đo HA của bệnh nhân ngay lập tức. Trong đợt cấp tính, cần theo dõi HA vài phút một lần. Một khi HA đã về bình thường, cần theo dõi ít nhất 2 giờ sau cơn để đảm bảo rằng AD không tái phát.
Các bước can thiệp đầu tiên:
- Nếu HA tăng và bệnh nhân đang nằm ngửa, hãy cho bệnh nhân ngồi dậy và nới lỏng quần áo hoặc dụng cụ gây cản trở. (Ở tư thế dựng thẳng người, máu sẽ dồn xuống 2 chân và các tạng. Việc nới lỏng quần áo và / hoặc các thiết bị bó sát cũng giúp máu lưu thông và loại bỏ nguyên nhân thúc đẩy là do bó sát.
- Nếu HA vẫn tăng, hãy đánh giá hệ tiết niệu.
- Đặt thông tiểu cho bệnh nhân nếu bệnh nhân hiện không đặt thông tiểu. Hãy bôi gel lidocain 2% vào niệu đạo và đợi vài phút trước khi đưa ống thông vào.
- Nếu bệnh nhân đang được đặt thông tiểu, hãy kiểm tra xem có bị gấp khúc hoặc tắc nghẽn hay không. Đối với các ống thông bị tắc, hãy nhẹ nhàng súc rửa bằng một lượng nhỏ nước muối sinh lý với nhiệt độ bằng nhiệt độ cơ thể. Nếu ống vẫn không thông và huyết áp vẫn tăng, hãy tháo và thay ống thông mới, bổi gel lidocain 2% vào niệu đạo trước khi thực hiện. Tránh dùng tay gõ vào hoặc ép lên bàng quang.
- Nếu HA vẫn tiếp tục tăng, hãy đánh giá đường ruột xem có bị tắc phân hay không. Để điều trị hiện tượng tắc phân, hãy dùng tay đeo găng có bôi nhiều gel lidocain 2% để kích thích bằng ngón tay và nhẹ nhàng lấy phân ra.
- Nếu HA trên 150mmHg, cân nhắc dùng thuốc hạ huyết áp tác dụng nhanh và thời gian tác dụng ngắn, để làm giảm HA trước khi kiểm tra xem có bị tắc phân hay không.
- Nếu HA vẫn tăng, hãy cân nhắc việc đưa bệnh nhân vào bệnh viện để điều trị bằng thuốc đối với HA và đánh giá các nguyên nhân gây AD khác .
Điều trị bằng thuốc
Không có nghiên cứu xác định loại thuốc hiệu quả nhất để điều trị AD.
Các tác nhân thường được sử dụng nhất là nitrat và nifedipine.
Nitrate thường được dùng là nitroglycerin dưới dạng ngậm dưới lưỡi, miếng dán, kem bôi 2% lên vùng da phía trên mức tổn thương thần kinh. Ưu điểm là có thể lấy bỏ, lau sạch dễ dàng trong trường hợp bệnh nhân bị hạ huyết áp. Các thuốc nitrat chống chỉ định ở những bệnh nhân đang dùng chất ức chế cGMP-phosphodiesterase loại 5 như Viagra.
Nifedipine được dùng ở dạng phóng thích nhanh; nên dùng viên nang cắn và nuốt tốt hơn là ngậm dưới lưỡi. Nifedipine cần được sử dụng thận trọng với bệnh nhân lớn tuổi bị bệnh mạch vành (gây hạ huyết áp với nhịp tim nhanh phản xạ).
Các tác nhân khác đã được sử dụng bao gồm: hydralazine, mecamylamine, diazoxide, phenoxybenzamine, các thuốc chẹn beta, terazosin, prazosin, captopril và sildenafil.
PHÒNG NGỪA AD VÀ GIÁO DỤC BỆNH NHÂN
Các biện pháp phòng ngừa
Các biện pháp phòng ngừa đơn giản cần được thực hiện để phòng ngừa sơ cấp và thứ cấp các đợt loạn phản xạ tự chủ. Các yếu tố thúc đẩy thường gặp là biện pháp phòng ngừa là:.
Bàng quang
Đặt ống thông ngắt quãng cần được thực hiện đều đặn và đúng giờ với những ống thông sạch. Các ống thông tiểu lưu (Foley hoặc trên xương mu) nên được thay đều đặn và thường xuyên kiểm tra xem có bị tắc nghẽn hoặc gấp khúc hay không.
Loạn đồng vận cơ detrusor – cơ vòng có thể được điều trị bằng tiêm botulinum toxin A vào cơ detrusor hoặc bơm capsaicin vào bàng quang.
Các phương pháp thành công khác đã được thử nghiệm để giúp ngăn ngừa loạn phản xạ tự chủ là chẹn dây thần kinh cùng (sacral denervation) và cắt cơ vòng.
Xem thêm: Bàng quang Thần kinh
Đường ruột
Một chương trình đường ruột đều đặn là điều cần thiết để phòng ngừa táo bón, tắc phân và liệt ruột.
Xem thêm Đại tràng Thần kinh.
Chuyển dạ và sinh nở
Gây tê tủy sống có thể giúp phòng ngừa AD.
Loét do tì đè
Cần thay đổi tư thế thường xuyên và kiểm tra da định kỳ để phòng ngừa loét.
Xem thêm Loét ép và các biện pháp dự phòng.
Giáo dục bệnh nhân
Cần giáo dục bệnh nhân tổn thương tuỷ sống và các thành viên gia đình hoặc người chăm sóc về biến chứng nguy hiểm tính mạng này.
Hướng dẫn cần bao gồm các biện pháp phòng ngừa, các dấu hiệu và triệu chứng của AD, và xử lý phù hợp khi tình trạng này xảy ra.
Bệnh nhân cũng nên đem theo mình một sổ tay nhỏ về các dấu hiệu nhận biết và cách ứng phó. Có thể tham khảo tài liệu của:
Tài liệu tham khảo chính:
- Autonomic Dysreflexia in Spinal Cord Injury, Medscape
- Autonomic Dysreflexia in Spinal Cord Injury, PM&R Knowledge NOW