Tên tiếng Anh: Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)
- idiopathic: thường dịch là vô căn, thật ra là không (xác định) rõ nguyên nhân chứ không phải là không có nguyên nhân
- Nguyên gốc: Từ tiếng Hy lạp ἴδιος idios “của bản thân” và πάθος pathos “bệnh”, idiopathy có nghĩa là “một bệnh tự nó”.
- juvenile: chưa trưởng thành, vị thành niên, trẻ em
Mã ICD 10:
Mã ICD Việt Nam ghi là viêm khớp trẻ em (dịch từ juvenile arthritis)
- M08.0 Viêm khớp dạng thấp trẻ em, không đặc hiệu
- M08.`: Viêm cột sống dính khớp trẻ em
- M08.2 Viêm khớp dạng thấp trẻ em khởi phát hệ thống
- M08.3 Viêm khớp dạng thấp trẻ em (huyết thanh âm tính)
- M08.4 Viêm khớp dạng thấp trẻ em thể ít khớp
- M08.8 Viêm khớp trẻ em khác
- M08.9 Viêm khớp trẻ em, không đặc hiệu
Từ đồng nghĩa: Viêm khớp dạng thấp trẻ em (JRA, juvenile rheumatoid arthritis), Viêm khớp mạn tính trẻ em (JCA, juvenile chronic arthritis).
Mục lục
BỆNH LÝ
Định nghĩa
Viêm khớp vô căn trẻ em (JIA) là một dạng viêm khớp (tức là sưng kèm theo nóng, đau khớp) không rõ nguyên nhân kéo dài trong ít nhất 6 tuần ở trẻ em dưới 16 tuổi.
Nguyên nhân
JIA được cho là một bệnh tự miễn đa yếu tố liên quan đến một số yếu tố môi trường và di truyền.
Các yếu tố di truyền:
- Liên quan đến HLA: HLA-A2 và HLA-B27 có liên quan đến một số dạng JIA, đặc biệt là ở các dạng khởi phát sớm
- Ngoài các liên kết HLA, cả miễn dịch qua trung gian tế bào và miễn dịch dịch thể đều đóng một vai trò nhất định. Nhiều gen liên quan đến viêm và điều hòa miễn dịch được cho là có liên quan.
- Bất thường sản xuất cytokine trong phản ứng viêm (TNF, IL-6, IL-2R, IL-1alpha).
- Có bằng chứng về rối loạn điều hòa tự miễn dịch, với kháng thể kháng nhân dương tính (ANA) ở 40% bệnh nhân.
Các yếu tố môi trường:
- Nhiễm trùng và sử dụng kháng sinh lặp đi lặp lại trong hai năm đầu đời có liên quan đến JIA trong nhiều nghiên cứu. Các mầm bệnh liên quan phổ biến nhất bao gồm Parvovirus B19, virus Epstein-Barr, vi khuẩn đường ruột, Chlamydia, Bartonella henselae, Mycoplasma pneumoniae và Streptococcus pyogenes.
- Các kháng nguyên bên ngoài có thể gây ra nhiều con đường đặc hiệu với kháng nguyên, bao gồm phản ứng của tế bào T gây độc tế bào, sản xuất cytokine tiền viêm và chuỗi hoạt hoá bổ thể, làm tăng nguy cơ viêm khớp qua trung gian miễn dịch ở trẻ.
- Các yếu tố môi trường khởi phát khác như chấn thương, stress
Dịch tễ
- JIA là bệnh khớp mạn tính phổ biến nhất ở trẻ em, xuất hiện ở mọi nơi và ở các chủng tộc khác nhau
- 0,07 đến 4,01 trên 1000 trẻ em bị ảnh hưởng trên toàn thế giới.
- Tỷ lệ mới mắc trung bình hàng năm là khoảng 2-20 trường hợp trên 100.000 trẻ với tỷ lệ hiện mắc là 16-150 trường hợp trên 100.000 trẻ.
- Tùy thuộc vào thể, nói chung trẻ gái thường gặp hơn trẻ trai (>2-4 lần). Với JIA có yếu tố dạng thấp (RF) dương tính, tỷ lệ nữ /nam có thể tăng lên 9/1.
- Tuổi khởi phát trung bình là 5,5 tuổi. Những tiến bộ trong thực hành chẩn đoán làm cho chẩn đoán sớm hơn trước.
- Tỷ lệ có thể thay đổi ở các vùng địa lý và các nhóm dân tộc khác nhau.
- Thể ít khớp chiếm ưu thế ở các nước phương Tây nhưng hiếm gặp ở các khu vực như Ấn Độ, Nam Phi và Trung Đông, nơi mà thể đa khớp thường gặp hơn.
- Tỷ lệ mắc bệnh viêm khớp liên quan đến viêm điểm bám gân (enthesitis) nhiều hơn ở Ấn Độ, Đài Loan, một số vùng của Mexico và Canada.
- Người Mỹ da đen có tỷ lệ viêm đa khớp có yếu tố dạng thấp (RF) dương tính cao hơn trong khi người Mỹ gốc châu Âu có tỷ lệ viêm đa khớp ANA dương tính cao hơn.
Giải phẫu bệnh / sinh lý học
- JIA không phải là một bệnh đơn lẻ mà là một thuật ngữ được sử dụng để xác định một nhóm bệnh không đồng nhất với các kiểu hình lâm sàng, diễn biến bệnh, kết quả và nguyên nhân di truyền riêng biệt.
- JIA là một hội chứng viêm đặc trưng bởi tình trạng viêm màng hoạt dịch mạn tính với tế bào lympho B. Sự xâm nhập của đại thực bào và tế bào lympho T xảy ra cùng với sự giải phóng cytokine và tăng sinh thêm màng hoạt dịch đóng một vai trò gây bệnh chính với sản xuất quá mức interleukin-6 (IL-6) và interleukin-1 (IL-1). Cuối cùng, bao hoạt dịch dày lên (các nhú pannus) góp phần gây phá hủy khớp.
Phân loại các thể và đặc điểm
Theo phân loại của Liên đoàn Quốc tế về Bệnh khớp (ILAR, International League of Associations for Rheumatology). Phân loại được trình bày theo tỷ lệ mắc bệnh giảm dần để dễ nắm.
Thể ít khớp (Oligoarticular JIA)
- Ảnh hưởng đến ít hơn năm khớp trong sáu tháng đầu của bệnh
- Thường gặp nhất (50% -60%), tiên lượng tốt nhất
- Khởi phát: trẻ nhỏ, Nữ> Nam
- Các khớp chi lớn ở chi, đặc biệt là khớp gối.
- Viêm màng bồ đào (mống mắt) (15-20%), đặc biệt ở trẻ gái, thường ngấm ngầm.
- Sau 6 tháng khởi phát, được chia làm 2 phân nhóm nhỏ
- Viêm ít khớp kéo dài, dai dẳng (Persistent oligoarthritis): sau 6 tháng vẫn ít hơn 5 khớp
- Viêm ít khớp lan rộng (Extended oligoarthritis): sau 6 tháng ảnh hưởng nhiều hơn 5 khớp
Thể đa khớp (Polyarticular JIA)
- Ảnh hưởng đến 5 khớp trở lên trong sáu tháng đầu của bệnh
- Chiếm 30% -40% trường hợp
- Nữ > Nam
- Ảnh hưởng các khớp nhỏ của bàn tay và bàn chân đối xứng
- Cột sống cổ và khớp thái dương hàm (TMJ) có thể bị ảnh hưởng.
- Gồm hai phân nhóm:
- Viêm đa khớp yếu tố dạng thấp (RF) âm tính: tỷ lệ 20-25 %. JIA. Thường gặp hơn ở trẻ em gái ở tuổi nhỏ (<6 tuổi), ảnh hưởng đến các khớp nhỏ đối xứng và viêm nặng.
- Viêm đa khớp RF dương tính: tỷ lệ 5-10% JIA. Trẻ gái lớn tuổi, tiên lượng thay đổi, diễn biến viêm khớp nặng hơn, kèm viêm mạch máu và có nốt dạng thấp.
Thể hệ thống (Systemic JIA)
- Chiếm khoảng 5-15% trường hợp
- Khởi phát: mọi lứa tuổi, Nữ = Nam
- Viêm khớp ở một hoặc nhiều khớp kèm theo hoặc trước đó có sốt kéo dài ít nhất hai tuần và sốt hàng ngày, và kèm theo ít nhất một trong các dấu hiệu sau:
- phát ban đỏ da không cố định,
- nổi hạch bạch huyết toàn thân,
- gan to hoặc lách to,
- viêm thanh mạc (màng ngoài tim, màng phổi)
- Tỷ lệ các triệu chứng: Sốt (98%), Viêm khớp (88%, đa số bị viêm khớp hoặc viêm đa khớp) , Phát ban (81%), Nổi hạch (31%)
- Xét nghiệm: phản ứng viêm mạnh, bạch cầu và tốc độ lắng máu tăng; ANA và RF thường âm tính.
Viêm khớp vô căn trẻ em thể vảy nến (psoriatic JIA)
- Chiếm 3-10% bệnh nhân
- Viêm khớp và vảy nến với ít nhất hai dấu hiệu sau:
- viêm ngón tay/chân (dactylitis)
- rỗ móng
- Bệnh vảy nến ở bà con gần (một thế hệ).
- Khởi phát: hai cao điểm với cao điểm sớm dưới sáu tuổi, cao điểm muộn sau sáu tuổi, Nữ> Nam
- Tỷ lệ thấp
- Ảnh hưởng các khớp lớn chi dưới, viêm khớp cùng chậu, đau gót chân và viêm gân gót
- Khởi phát: trẻ lớn, Nam> Nữ
- Viêm điểm gân gắn vào xương với ít nhất hai trong các tiêu chuẩn sau:
- Hiện tại hoặc tiền sử đau khớp cùng chậu hoặc đau thắt lưng cùng.
- kháng nguyên HLA-B27 dương tính
- khởi phát viêm khớp ở nam trên sáu tuổi,
- viêm màng bồ đào có triệu chứng cấp tính,
- Bà con gần bị viêm cột sống dính khớp, viêm khớp cùng chậu kèm với viêm ruột, viêm khớp liên quan đến viêm điểm bám gân, hoặc viêm mống mắt trước cấp tính (hội chứng Reiter)
- Ở 30-40% bệnh nhân, bệnh tiến triển ảnh hưởng đến khớp cùng chậu
Không phân loại được
- Bệnh nhân không đáp ứng các tiêu chuẩn của nhóm bệnh nào, hoặc đáp ứng nhiều hơn một thể.
Diễn tiến, Tiên lượng và Biến chứng
Tiến triển của bệnh có thể thay đổi tùy theo thể JIA.
- Khoảng 30 – 35% bệnh nhân lui bệnh (được định nghĩa là không có hoạt động của bệnh và không dùng thuốc trong ít nhất 6 tháng) sau thời gian theo dõi trung bình là 10 năm.
- JIA với RF dương tính dường như có mức độ lui bệnh thấp hơn các thể khác.
- Khi trẻ em lớn lên chuyển sang tuổi trưởng thành, có khoảng 40 % bệnh nhân có khuyết tật nặng.
Các tình trạng và biến chứng thứ phát
- Chán ăn, sụt cân, thiếu máu, tăng trưởng kém
- Giảm hoạt động thể chất góp phần làm yếu, béo phì (và làm tăng tải trọng lên các khớp
- Cơ xương khớp: Co rút mô mềm gây hạn chế vận động, teo yếu cơ, biến dạng khớp, thoái hoá khớp sớm, thiểu xương và nguy cơ gãy xương.
- Cằm lẹm nếu viêm khớp thái dương hàm ảnh hưởng đến bản sụn tăng trưởng (thường trong thể đa khớp).
- Ảnh hưởng lên cột sống cổ có thể dẫn đến mất vững đội trục làm tăng nguy cơ tổn thương tủy sống
- Rối loạn tăng trưởng, bao gồm chậm phát triển và tăng trưởng nhanh, dẫn đến các tình trạng như chênh lệch chiều dài chân.
- Đau có thể kéo dài và nguy cơ trở thành đau mạn tính.
- Viêm màng bồ đào thường gặp hơn ở trẻ gái thể ít khớp và ở các bệnh nhân nhỏ hơn 6 tuổi có ANA dương tính. Thường không có triệu chứng, nhưng nếu không được chẩn đoán sớm có thể bị mù vĩnh viễn.
- Các ảnh hưởng đến tim phổi (viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng phổi), gan to, lách to, nổi hạch (đặc biệt ở thể hệ thống),
- Hội chứng kích hoạt đại thực bào (Macrophage Activation Syndrome, MAS) do kích hoạt và tăng sinh không kiểm soát được của các tế bào lympho T và đại thực bào là một biến chứng với JIA thể hệ thống. Đây là một tình trạng đe dọa tính mạng, dẫn đến sốt dai dẳng, giảm tiểu cầu, gan lách to và rối loạn đông máu.
- Ức chế hệ thống miễn dịch do dùng thuốc kháng thấp thay đổi bệnh làm tăng nguy cơ nhiễm trùng.
Tiên lượng
- Tiên lượng xấu hơn liên quan đến:
- Ảnh hưởng đến khớp háng hoặc cột sống cổ, ăn mòn khe khớp, RF dương tính và kháng thể kháng CCP dương tính
- Ảnh hưởng sớm đến các khớp của bàn tay cũng liên quan đến tiên lượng kém hơn
- Thể hệ thống và thể đa khớp RF dương tính có tỷ lệ bị tổn thương khớp nặng và khuyết tật lâu dài cao nhất
- Không hoạt động và ít tập thể dục. Trẻ bị ảnh hưởng có nguy cơ cao mắc bệnh tim mạch, đái tháo đường, trầm cảm, tăng huyết áp, béo phì, thoái hóa khớp / loãng xương.
- ANA dương tính có thể liên quan đến ít khuyết tật hơn
- Điều trị tích cực sớm có thể cải thiện kết quả bệnh lâu dài, bao gồm ngăn ngừa tổn thương khớp
LƯỢNG GIÁ
JIA là một chẩn đoán loại trừ.
Hỏi bệnh sử
- Đau và sưng khớp, thường ghi nhận ngẫu nhiên sau chấn thương
- Cứng khớp nặng hơn vào buổi sáng hoặc sau giấc ngủ ngắn và kéo dài hơn mười lăm phút, triệu chứng nhẹ hơn trong ngày
- Các triệu chứng kéo dài ít nhất sáu tuần trong khoảng thời gian sáu tháng
- Trẻ không chịu đi, hoặc dùng tay để đi
- Đau khi di chuyển, cảm giác “đông cứng” (cứng khớp sau khi giữ nguyên một vị trí khớp trong một thời gian dài), sưng khớp, khó khăn khi cài áo, viết.
- Sợ ánh sáng, đau, đỏ, đau đầu, thay đổi thị lực
- Với thể hệ thống, trẻ thường có bệnh sử sốt mà không có nguyên nhân khác, không có các triệu chứng khớp; sốt kéo dài, với kiểu nhiệt độ cao tăng dạng kép (double spike pattern)
- Đau cơ xương khớp đơn thuần thường không phải là JIA.
Khám lâm sàng
Cần khám đầy đủ toàn thân, hệ vận động và các cơ quan liên quan bị ảnh hưởng.
Hệ cơ xương khớp:
- Đau, sưng các khớp
- Đếm số khớp bị ảnh hưởng (1-4: ít khớp, 5 trở lên: đa khớp)
- Bất kỳ khớp nào cũng có thể bị ảnh hưởng, kể cả các khớp nhỏ của các ngón tay, khớp ức sườn, khớp đốt sống (bao gồm cả cổ) và hàm. Các khớp gối, cổ tay và cổ chân bị ảnh hưởng nhiều hơn trong thể đa khớp.
- Lưu ý nếu các biến dạng khớp với bệnh mạn tính. Cằm lẹm do sự cốt hoá sớm của xương hàm (cằm nhỏ, micrognathia)
- Tầm vận động khớp: giảm. Lưu ý nếu có co rút.
- Cơ lực: giảm do đau, do ít hoạt động
- Đo chiều dài chi: có thể có chênh lệch chiều dài chi.
- Chức năng: dáng đi chống đau, ảnh hưởng đến chức năng sinh hoạt hàng ngày …
Toàn thân và các cơ quan khác: Đặc biệt trong các thể hệ thống
- Sốt
- Sưng hạch
- Tim phổi : có thể bị viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim (tiếng tim mờ, tiếng cọ màng ngoài tim), viêm màng phổi
- Tiêu hóa: có thể có gan to và / hoặc lách to
- Mắt: Kiểm tra mắt để phát hiện viêm màng bồ đào ở những bé gái JIA thể ít khớp có ANA dương tính.
- Da: ban đỏ, vảy nến, rỗ móng
Lượng giá chức năng và thang đo kết quả
Một số thang đo hoạt động chức năng và khuyết tật ở trẻ em:
- JADAS (Juvenile Arthritis Disease Activity Score): chỉ số Hoạt tính Bệnh Viêm khớp Vị thành niên: bao gồm lượng giá chung của thầy thuốc về hoạt tính của bệnh, lượng giá của bố mẹ về sức khoẻ, tốc độ lắng máu, và số khớp có bệnh hoạt động. JADAS-CRP: sử dụng CRP thay cho tốc độ lắng máu (ESR)
- Juvenile Spondyloarthritis Disease Activity Index (JSpADA): Chỉ số Hoạt tính Bệnh Viêm Khớp Đốt sống Vị thành niên.
- Juvenile Arthritis Damage Index (JADI): Chỉ số Tổn thương Do Viêm khớp Vị thành niên
- Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ): Bảng câu hỏi lượng giá sức khỏe trẻ em
- Juvenile Arthritis Self-Report Index: Chỉ số viêm khớp vị thành niên tự báo cáo: đo lường sự tự chăm sóc, khả năng vận động, sự tham gia của trường học và ngoại khóa
- Juvenile Arthritis Functional Assessment Report (JAFAR)
- Juvenile Arthritis Quality of Life Questionnaire: Bảng Câu hỏi Chất lượng cuộc sống Viêm khớp vị thành niên
- Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR) –
- Childhood Arthritis Health Profile
- Patient-Reported Outcomes Measurement Information System (PROMIS)
Cận lâm sàng
Xét nghiệm
Không có xét nghiệm đặc hiệu nào để chẩn đoán xác định JIA.
- Xét nghiệm máu để tìm các dấu hiệu viêm (tốc độ lắng máu, protein phản ứng C)
- Các xét nghiệm chứng tỏ/liên quan bệnh tự miễn (RF, HLA-B27, ANA).
- RF dương tính (thể đa khớp RF dương tính)
- ANA dương tính ở 80% thể ít khớp, liên quan đến viêm màng bồ đào
- Công thức máu để đánh giá tình trạng thiếu máu của bệnh mạn tính và tăng bạch cầu
- Chọc hút khớp để loại trừ viêm khớp nhiễm trùng
- Trong thể hệ thống có thể tăng ferritin máu.
Hình ảnh học
Được sử dụng để phát hiện những thay đổi ở khớp hoặc các cơ quan khác (như tim, phổi, gan …)
- X quang thường: phù nề mô mềm quanh khớp, loãng xương, phát triển quá mức sụn tăng trưởng … Giai đoạn sau có thể thấy bệnh khớp ăn mòn, mất khe khớp.
- MRI: nhạy hơn trong phát hiện các tổn thương xương, sụn.
- Siêu âm: hữu ích để đánh giá số lượng các khớp bị ảnh hưởng và phân biệt ảnh hưởng đến gân hay khớp.
- Đo mật độ xương DEXA: hữu ích ở bệnh nhân cần sử dụng corticoid kéo dài, bệnh nhân giảm hoạt động thể chất.
Các chẩn đoán phân biệt:
- Bệnh Perthes
- Trượt chỏm xương đùi
- Bệnh ác tính (osteosarcoma với đau khớp, bệnh bạch cầu với sốt kèm đau khớp, lymphoma
- Viêm khớp nhiễm trùng,
- Sốt rét
CHĂM SÓC – ĐIỀU TRỊ
XEM THÊM: ĐẠI CƯƠNG PHỤC HỒI CHỨC NĂNG BỆNH KHỚP
Nguyên tắc chung, Mục tiêu điều trị
Nguyên tắc chung
- Điều trị cần bắt đầu càng sớm càng tốt
- Tiếp cận toàn diện đến các nhu cầu về lâm sàng, chức năng tâm lý và xã hội của trẻ bị bệnh để nâng đỡ trẻ sống độc lập và đạt được đầy đủ khả năng của mình.
- Bệnh ảnh hưởng mỗi trẻ mỗi khác (triệu chứng, số khớp và độ trầm trọng…) nên điều trị phải phù hợp với từng cá nhân (cá nhân hoá)
- Là một bệnh có diễn tiến thay đổi, đôi lúc phức tạp, có thể gây nhiều biến chứng nên cần phải có chiến lược theo dõi và xử trí dài hạn
- Cần tạo sự tham gia và hợp tác của bệnh nhi và gia đình thông qua giáo dục, tư vấn
Các mục tiêu điều trị
- Kiểm soát hoạt động của bệnh và tạo sự lui bệnh
- Bảo tồn chức năng khớp và phòng ngừa tổn thương khớp lâu dài
- Bảo tồn chức năng, đảm bảo sự tăng trưởng và phát triển bình thường về thể chất, xã hội và tình cảm
- Phòng ngừa hoặc giảm thiểu biến dạng và khuyết tật
Các thành phần chính của điều trị dựa vào các hướng dẫn điều trị hiện nay và mô hình và chuẩn chăm sóc bao gồm:
- Tiếp cận với một nhóm điều trị bệnh khớp nhi khoa đa chuyên ngành để chẩn đoán ban đầu, lượng giá và xử trí, và đánh giá lại định kỳ,
- Thông tin, giáo dục và hỗ trợ để tăng cường sự hiểu biết của bệnh nhi và gia đình về bệnh và trị liệu và để hỗ trợ tự chăm sóc
- Tiếp cận với các trị liệu bằng thuốc và không dùng thuốc dựa trên chứng cứ,
- Theo dõi, chuyển tiếp phù hợp sang các dịch vụ chăm sóc người lớn
Phối hợp chăm sóc thông qua nhóm đa ngành
Cần có một nhóm đa ngành để chăm sóc bệnh nhân JIA một cách phù hợp. Đội ngũ y tế thường bao gồm bác sĩ nhi khoa chuyên khoa bệnh khớp, điều dưỡng bệnh khớp nhi khoa, bác sĩ PHCN chuyên bệnh khớp, kỹ thuật viên vật lý trị liệu, hoạt động trị liệu, chuyên viên tâm lý, cán bộ xã hội và các thành viên của gia đình
Nhóm mở rộng có thể bao gồm thêm chuyên gia dinh dưỡng, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình, nhóm điều trị đau, bác sĩ đa khoa, bác sĩ nhi khoa tổng quát, bác sĩ chuyên khoa xương khớp người lớn, nhân viên y tế dựa vào cộng đồng, chuyên viên chỉnh hình hoặc bàn chân, tư vấn giáo dục ở trường…
- Các kỹ thuật viên Vật lý trị liệu và Hoạt động trị liệu có thể xử lý các vấn đề về đau, tầm vận động khớp (ROM), sức mạnh, sức bền, chức năng vận động và sinh hoạt hàng ngày. Các kỹ thuật viên hoạt động trị liệu cũng có thể hỗ trợ trong việc sửa đổi trường học và môi trường.
- Các chuyên viên hướng nghiệp có thể giải quyết các vấn đề liên quan đến học tập, lập kế hoạch việc làm sau khi học trung học và đại học.
- Các nhà tâm lý học và nhân viên xã hội có thể trợ giúp các chiến lược đối phó, lòng tự trọng và quá trình chuyển đổi sang tuổi trưởng thành.
Thông tin, giáo dục và hỗ trợ tự chăm sóc điều trị cho Bệnh nhân & Gia đình
- Tự điều trị là một chiến lược chìa khoá để xử lý bệnh mạn tính. Điều này có nghĩa là các hoạt động của người bệnh mạn tính, cùng với gia đình và người chăm sóc, nhằm xử lý các triệu chứng, các hậu quả của điều trị, tâm lý xã hội và lối sống để duy trì sức khoẻ tối ưu.
- Tự điều trị hiệu quả đòi hỏi tiếp cận thông tin, giáo dục, nâng đỡ từ các chuyên gia sức khoẻ và người chăm sóc.
- Thông tin bao gồm các thông tin về bệnh và điều trị, bao gồm trị liệu bằng thuốc và không dùng thuốc, cũng như các lời khuyên để duy trì sức khoẻ chung, thông tin về các dịch vụ chăm sóc đa ngành và cách tiếp cận, các dịch vụ nâng đỡ tài chính, xã hội nếu có.
Một số thông tin quan trọng cần lưu ý khi giáo dục trẻ và gia đình là:
- Bảo vệ khớp, khả năng chịu trọng lượng của khớp, các kỹ thuật tiết kiệm năng lượng
- Cần tập tầm vận động thường xuyên
- Cần duy trì sức khỏe tổng thể, bao gồm cả dinh dưỡng và thể hình
- Giải thích rõ các biện pháp giảm đau và các tác dụng phụ tiềm ẩn nếu có
- Giáo dục về các giới hạn hoạt động và/hoặc tham gia thể thao nguy hiểm và các chương trình trị liệu
Điều trị y học
Điều trị bằng thuốc:
Các thuốc sử dụng trong JIA có thể bao gồm 1 hoặc vài loại thuốc sau:
- Kháng viêm không steroid (NSAIDs) để kiểm soát viêm và điều trị triệu chứng.
- Corticoid: toàn thân, tại chỗ (viêm mống mắt) hoặc tiêm nội khớp.
- Các thuốc trị khớp thay đổi bệnh (DMARDs), thay đổi đáp ứng miễn dịch bất thường để làm chậm hoặc ngừng phá huỷ khớp.
Thay đổi thái độ điều trị:
- Xu hướng điều trị tích cực sớm hơn trong quá trình của bệnh với mục tiêu phòng tổn thương khớp và làm chậm tổn thương khớp tăng tiến.
- Trước đây các NSAID được dùng là điều trị đầu tay cho JIA, nhưng hiện tại bằng chứng cho thấy điều trị tích cực và sớm hơn với DMARD có thể cải thiện kiểm soát bệnh và các kết quả tích cực lâu dài. Methotrexate và bDMARD đã được chứng minh là cải thiện kết quả trong hơn 50% bệnh nhi điều trị.
- Methotrexate: thường được chỉ định trong thể đa khớp hoặc thể hệ thống với viêm khớp là chủ yếu. Liều khởi đầu 7.5 mg/m2 mỗi tuần; liều tối đa 15 mg/m2 mỗi tuần. Cải thiện được quan sát trong 6-8 tuần, nhưng có thể cần đến 6 tháng. Nên kết hợp với folic acid (1 mg/day) để giảm thiểu tác dụng phụ. Ngưng Methotrexate nếu bệnh nhi lui bệnh >6 tháng.
- Các thuốc DMARD sinh học
- Thuốc chống interleukin (IL) -1 bao gồm anakinra (Kineret), canakinumab, rilonacept
- Thuốc kháng IL-6: tocilizumab (Actemra)
- Các chất ức chế TNF-α như etanercept (Enbrel), adalimumab (Humira)
- thuốc miễn dịch tế bào T như abatacept
- Thuốc ức chế kháng nguyên CD-20: Rituximab
Điều trị không dùng thuốc
- PHCN nhằm giảm đau, phòng ngừa và điều trị co rút khớp, duy trì tầm vận động và bảo vệ các khớp bị ảnh hưởng, duy trì và cải thiện sức mạnh cơ, giảm thiểu các tác dụng của viêm và đảm bảo sự phát triển và tăng trưởng bình thường, duy trì hoặc cải thiện hoạt động và tham gia.
- Các phương pháp: Vật lý trị liệu (bao gồm cả thuỷ trị liệu), vận động trị liệu, hoạt động trị liệu, công nghệ trợ giúp – thích ứng (bao gồm cả chỉnh sửa môi trường)
- Nâng đỡ tâm lý: Cần nâng đỡ tâm lý cho bệnh nhân và gia đình. Những người bị rối loạn kéo dài cần được hỗ trợ can thiệp bởi các nhà tâm lý lâm sàng.
- Duy trì sức khoẻ tổng thể:
- Tập luyện chung: Hoạt động thể chất và thể hình là các yếu tố quan trọng góp phần cho sức khỏe tốt. Hoạt động thể chất đặc biệt có giá trị ở những bệnh nhân JIA, vì trẻ có xu hướng giảm hoạt động kéo dài do bệnh lý và điều trị. Tham gia hoạt động thể chất cũng có những lợi ích về tâm lý xã hội.
- Chế độ dinh dưỡng, nghỉ ngơi: Cần có chế độ dinh dưỡng và nghỉ ngơi hợp lý. Duy trì cân nặng khoẻ mạnh, tránh thừa cân/béo phì (do giảm hoạt động thể lực vì viêm khớp, do các tác dụng của corticoid).
Phẫu thuật:
- Phẫu thuật hiếm khi được sử dụng để điều trị viêm khớp trẻ em ở giai đoạn sớm.
- Các tiến bộ trong điều trị gần đây đã giảm nhu cầu can thiệp phẫu thuật.
- Ở những người lớn với bệnh viêm khớp khởi phát từ nhỏ, thay khớp là phẫu thuật phổ biến và thường được thực hiện ở lứa tuổi tương đối trẻ. Phẫu thuật này đã cải thiện đáng kể triệu chứng đau và chức năng của người bệnh.
Chăm sóc lâu dài và chuyển tiếp sang dịch vụ chăm sóc sức khoẻ người lớn
- Theo dõi liên tục: bởi bác sĩ Nhi khoa chuyên khoa xương khớp và nhóm đa ngành ít nhất mỗi năm, và thường xuyên hơn với những bệnh nhân có bệnh hoạt động.
- Khoảng ½ trẻ JIA sẽ tiếp tục có bệnh hoạt động hoặc di chứng sang tuổi trưởng thành, đòi hỏi điều trị liên tục, do đó họ cần sự chuyển tiếp dịch vụ y tế từ xương khớp nhi khoa sang xương khớp người lớn một cách phù hợp.
Cảm ơn thầy